摘要：目的:總結(jié)IgG4相關(guān)性肺疾病的臨床特點(diǎn)及診治經(jīng)驗(yàn),提高臨床醫(yī)師對(duì)本病的認(rèn)識(shí),減少誤診、誤治。方法:記錄臨床診斷為IgG4相關(guān)性肺疾病患者3例的臨床診治經(jīng)過(guò),結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)進(jìn)行總結(jié)分析。結(jié)果:病例1表現(xiàn)為僅肺部受累,影像呈實(shí)性結(jié)節(jié)型,誤認(rèn)為腫瘤切除,8個(gè)月后肺部出現(xiàn)結(jié)節(jié),穿刺病理診斷為IgG4相關(guān)性疾病,激素治療有效。在激素減量過(guò)程中復(fù)發(fā)。病例2以發(fā)熱起病,病變累及肺部、胰尾部及脾臟,抗感染治療無(wú)效,血清IgG4顯著升高,激素治療有效。病例3在胰腺穿刺診斷IgG4相關(guān)性疾病4年后,甲潑尼龍3 mg維持劑量時(shí)出現(xiàn)肺部受累,激素加量后體溫控制。結(jié)論:IgG4相關(guān)性肺疾病是較少見(jiàn)的免疫性疾病,以血清IgG4水平升高、組織IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)為特點(diǎn),單獨(dú)肺部發(fā)病減少,多伴隨其他器官受累,糖皮質(zhì)激素治療效果好,減量時(shí)易復(fù)發(fā),臨床表現(xiàn)缺乏特異性易誤診誤治。